Fenyloketonuria (PKU) jest rzadką, genetyczną chorobą metaboliczną, która prowadzi do poważnych powikłań neurologicznych, jeśli jest nieleczona. W Polsce żyje wiele osób z tym schorzeniem. Każda z nich każdego dnia mierzy się z konsekwencjami zbyt wysokiego stężenia fenyloalaniny w organizmie. Wyjaśniamy, czym jest fenyloketonuria, jakie objawy daje choroba, jak ją rozpoznać i jak wygląda życie z PKU.
- TL;DR — Fenyloketonuria
- Fenyloketonuria jest nieuleczalną chorobą — Na czym polega ta choroba?
- Objawy fenyloketonurii — jak objawia się PKU?
- Jak wykryć fenyloketonurię? - Diagnostyka PKU
- Jak dziedziczona jest fenyloketonuria?
- Co jest przyczyną PKU?
- Czy da się wyleczyć fenyloketonurię?
- Co jedzą osoby z fenyloketonurią?
- HOW-TO: Jak postępować po diagnozie PKU u noworodka krok po kroku?
- Co jeszcze warto wiedzieć o fenyloketonurii?
- Zuzia choruje na fenyloketonurię
- Rodzice Zuzi chorej na fenyloketonurię proszą o wsparcie, by zapewnić jej dobre życie
- Podsumowanie: Fenolyketonuria - Zuzia potrzebuje wsparcia, pomóż, jeśli możesz
- FAQ — Najczęściej zadawane pytania o fenyloketonurię
TL;DR — Fenyloketonuria
- Fenyloketonuria (PKU) to wrodzona choroba metaboliczna: organizm nie rozkłada aminokwasu fenyloalaniny, co niszczy mózg.
- W Polsce PKU dotyka 1 na 7 000–8 000 noworodków — rocznie diagnozuje się około 60 nowych przypadków, a w kraju żyje ok. 2 000 zdiagnozowanych pacjentów.
- Artykuł jest dla rodziców noworodków, opiekunów osób z PKU oraz wszystkich, którzy chcą zrozumieć tę rzadką chorobę od środka.
- Dzięki wczesnej diagnozie i diecie dziecko z PKU może rozwijać się zupełnie normalnie — każdy tydzień bez leczenia to jednak nieodwracalne straty neurologiczne.
- Aktualizacja: 26.06.2025. Zacznij teraz.
Fenyloketonuria jest nieuleczalną chorobą — Na czym polega ta choroba?
Fenyloketonuria to wrodzona choroba metaboliczna, która wynika z niedoboru enzymu zwanego hydroksylazą fenyloalaniny (PAH). Enzym ten jest niezbędny do prawidłowego przetwarzania fenyloalaniny, czyli aminokwasu obecnego w większości białkowych produktów spożywczych. Gdy enzym nie działa prawidłowo, fenyloalanina gromadzi się we krwi i tkankach, osiągając toksyczne stężenia.
Skąd wzięła się nazwa fenyloketonuria? Pochodzi od charakterystycznego objawu: w moczu chorych wykrywane są ketony fenyloalaniny (fenylopirogronian), stąd człon ketonuria, czyli ketony w moczu.
Czy fenyloketonuria to choroba rzadka?
Tak, PKU zaliczana jest do chorób rzadkich (sierocych). W Polsce fenyloketonuria występuje u około 1 na 7 000–8 000 noworodków. W kraju żyje kilka tysięcy osób z tą diagnozą. Dla porównania w całej Europie PKU dotyka szacunkowo 1 na 10 000 urodzeń.
Czy fenyloketonuria to niepełnosprawność?
W Polsce fenyloketonuria może być podstawą do orzeczenia o niepełnosprawności, gdy choroba była późno rozpoznana lub niedostatecznie leczona i doszło do uszkodzenia układu nerwowego. Osoby z prawidłowo kontrolowanym PKU prowadzą aktywne, samodzielne życie.
Objawy fenyloketonurii — jak objawia się PKU?
Objawy fenyloketonurii zależą od tego, kiedy choroba jest wykryta i czy jest wdrożone odpowiednie leczenie. Dzięki obowiązkowemu badaniu przesiewowemu noworodków, większość dzieci w Polsce otrzymuje diagnozę w pierwszych dniach życia, zanim pojawią się jakiekolwiek objawy.
Pierwsze objawy fenyloketonurii u niemowląt
Gdy choroba nie jest wykryta i leczona od urodzenia, pierwsze objawy pojawiają się zwykle między 3. a 6. miesiącem życia. Należą do nich:
- drażliwość i nadpobudliwość — dziecko jest niespokojne, trudne do uspokojenia,
- opóźnienie rozwoju psychoruchowego — niemowlę nie osiąga kolejnych etapów rozwoju w typowym czasie,
- wymioty mogą przypominać objawy refluksu lub innych chorób przewodu pokarmowego,
- charakterystyczny zapach — mocz, pot i oddech chorego dziecka mają stęchły, mysi zapach (jeden z najbardziej charakterystycznych sygnałów PKU); jest to efekt nagromadzenia fenyloacetonu wydzielanego przez skórę i drogi oddechowe,
- wyprysk skórny (egzema) — zmiany skórne przypominają atopowe zapalenie skóry.
Jeśli coś cię zaniepokoi, od razu skontaktuj się z lekarzem.
Objawy fenyloketonurii w moczu
Charakterystycznym objawem jest obecność kwasu fenyloapirogroniowego w moczu. Mocz chorego dziecka może mieć intensywny, nieprzyjemny zapach. Kiedyś, gdy nie było badań przesiewowych, test z chlorkiem żelaza (III) powodował zmianę koloru moczu na zielony.
Późne objawy nieleczonej fenyloketonurii
Jeśli PKU jest nieleczona, konsekwencje choroby są poważne i w dużej mierze nieodwracalne. Diagnozuje się niepełnosprawność intelektualną. IQ nieleczonych pacjentów wynosi poniżej 50 punktów. U około 25% nieleczonych osób pojawia się padaczka. U chorych występują zaburzenia w zachowaniu: agresja, autoagresja, stany lękowe oraz zachowania autystyczne.
Kolejnym późnym objawem jest mikrocefalia, czyli nieprawidłowo mały obwód głowy wynikający z zaburzeń rozwoju mózgu. Obserwuje się też hipopigmentacja. Chory na fenyloketonurię ma jaśniejszą skórę, włosy i oczy niż u innych członków rodziny (fenyloalanina blokuje syntezę melaniny). Znakiem rozpoznawczym jest też charakterystyczna postawa ciała spowodowana wzmożonym napięciem mięśniowym.
Objawy u dorosłych z PKU
Dorosłe osoby z PKU, które były leczone w dzieciństwie, ale z czasem złagodziły dietę, mogą doświadczać trudności związanych z koncentracją i pamięcią. Pojawiają się: chroniczne zmęczenie, stany lękowe oraz depresja. Chorzy skarżą się na drżenie rąk oraz bóle głowy. Osoby z dobrze leczoną PKU wyglądają normalnie i niczym nie różnią się od rówieśników.
Jak wykryć fenyloketonurię? – Diagnostyka PKU
W Polsce każdy noworodek jest obowiązkowo badany w kierunku fenyloketonurii w ramach Programu Badań Przesiewowych Noworodków. Pobranie kilku kropel krwi z pięty dziecka (między 2. a 4. dobą życia) i analiza metodą tandemowej spektrometrii mas (MS/MS) pozwala wykryć chorobę, zanim pojawią się jakiekolwiek objawy. Jeśli z jakiegoś powodu badanie przesiewowe nie zostało wykonane lub podejrzewasz u siebie PKU (np. przez objawy neurologiczne czy charakterystyczny zapach), wykonaj badania: oznaczenie stężenia fenyloalaniny we krwi i badanie genetyczne, które sprawdzi, czy występuje mutacja w genie PAH. Skonsultuj się też ze specjalistą chorób metabolicznych.
Fenyloketonuria w liczbach
Poniższa tabela pokazuje fenyloketonurię w liczbach.
| Wskaźnik | Dane |
|---|---|
| Częstość w Polsce | 1 : 7 000 – 8 000 noworodków |
| Liczba zdiagnozowanych pacjentów w Polsce | ok. 2 000 osób |
| Nowe przypadki rocznie w Polsce | ok. 60 dzieci |
| Nosiciele genu PAH w populacji | co 46. zdrowa osoba |
| Częstość globalna | 1 : 24 000 urodzeń (ok. 0,45 mln chorych na świecie) |
| Najwyższa częstość na świecie | Turcja: 1 : 4 300 |
| Najniższa częstość na świecie | Finlandia: 1 : 100 000 |
| Wiek pojawienia się pierwszych objawów (nieleczona) | 2–6 miesiąc życia |
| IQ nieleczonych pacjentów | poniżej 50 punktów |
| Ryzyko zachorowania dziecka dwojga nosicieli | 25% |
| Badanie przesiewowe w Polsce — od kiedy | od 1965 r. (test Guthriego), od 1994 r. obowiązkowo |
| Docelowy poziom Phe we krwi u dzieci do 12 r.ż. | 2–6 mg/dl |
| Lek SEPHIENCE — zatwierdzenie przez EMA | 19 czerwca 2025 r. |
Źródła: IMiD Warszawa, Adamed Expert, Rynek Zdrowia, VitaPKU
Jak dziedziczona jest fenyloketonuria?
PKU jest chorobą dziedziczoną autosomalnie recesywnie. Aby zachorować, dziecko musi odziedziczyć dwie wadliwe kopie genu PAH (po jednej od każdego z rodziców). Rodzice są zwykle nosicielami, mają jedną prawidłową i jedną zmutowaną kopię genu, ale sami nie chorują. Przy obojgu rodzicach będących nosicielami, każde ich dziecko ma 25% szansę na zachorowanie, 50% na bycie nosicielem i 25% na odziedziczenie dwóch zdrowych kopii genu Fenyloketonuria nie jest powiązana z płcią, chorują na nią dziewczynki i chłopcy.
Co jest przyczyną PKU?
Przyczyną PKU jest brak lub niedostateczna aktywność enzymu PAH, który normalnie przekształca fenyloalaninę w tyrozynę. W konsekwencji fenyloalanina kumuluje się we krwi i mózgu i wykazuje działanie neurotoksyczne. Spada poziom tyrozyny, zaburzając w ten sposób syntezę neuroprzekaźników (dopaminy, noradrenaliny) i melaniny, a w moczu pojawiają się fenylketony, czyli produkty alternatywnych szlaków metabolicznych
Czy da się wyleczyć fenyloketonurię?
Medycyna nie znalazła do tej pory sposobu na wyleczenie fenyloketonurii. Choroba jest skutecznie kontrolowana przez lekarzy. U chorych stosuje się przez całe życie dietę niskofenyloalaninową. Aktywność resztkową enzymu PAH zwiększa sapropteryna (BH4). Jest to lek, który stosuje się u części pacjentów. Dorośli, którzy nie tolerują diety otrzymują pegwaliazę. Specjaliści od pewnego czasu pracują nad terapią genową, która w przyszłości może okazać się skutecznym sposobem na trwałe leczenie.
Co jedzą osoby z fenyloketonurią?
Dieta w PKU jest trudnym do utrzymania reżimem żywieniowym. Fenyloalanina jest obecna w niemal wszystkich białkach zwierzęcych i roślinnych, dlatego chorzy nie mogą spożywać mięsa, ryb, nabiału, a także jaj, orzechów, nasion roślin strączkowych. Produkty zbożowe muszą być bardzo mocno ograniczone. Na liście zakazanych produktów znajduje się też aspartam.
Poziom białka w diecie uzupełnia się specjalnymi preparatami aminokwasowymi bez fenyloalaniny. Zaleca się też spożywanie warzyw, owoce i specjalnch produktów niskobiałkowych. Na przykład banan (100 g) zawiera ok. 25–30 mg fenyloalaniny. To stosunkowo mało w porównaniu z produktami białkowymi, ale osoby z PKU muszą liczyć każdy miligram i to bardzo utrudnia codzienność.
Pracowałam kiedyś z koleżanką, której syn choruje na fenyloketonurię. Często opowiadała z czym się zmaga: jak bardzo musi uważać na to, co je jej syn i ze smutkiem mówiła o kosztach preparatów, które potrzebuje jej syn. Trzymanie diety jest w miarę proste, gdy dziecko jest małe. Sprawa komplikuje się, gdy maluch dorasta i idzie do przedszkola, szkoły czy kolegi. Wtedy sprawa się komplikuje, bo dziecko czasem sięgnie po zakazany produkt. Takie sytuacje powodują strach u rodziców. Proszę, nie obwiniajcie się, bo nie jesteście w stanie wszystkiego upilnować. Wiem, jak bardzo się staracie. Doceniam wasz wysiłek.
HOW-TO: Jak postępować po diagnozie PKU u noworodka krok po kroku?
- Umów się na wizytę
Jeśli otrzymałeś telefon z nieprawidłowym wynikiem badania przesiewowego, skontaktuj się niezwłocznie z Instytutem Matki i Dziecka (IMiD) w Warszawie lub regionalnym centrum chorób metabolicznych. Czas reakcji jest ważny. Każdy dzień bez diety to ryzyko uszkodzenia mózgu.
- Potwierdź diagnozę badaniem krwi
Lekarz zleci oznaczenie poziomu fenyloalaniny we krwi. Wynik powyżej 120 µmol/L potwierdza chorobę. Możliwe jest też badanie genetyczne genu PAH, które określa typ mutacji i pomaga dobrać leczenie.
- Wdróż dietę niskofenyloalaninową od razu
Dietę należy wprowadzić jak najszybciej, najlepiej w pierwszych tygodniach życia. Dietetyk metaboliczny ustali dokładną tolerancję Phe dla Twojego dziecka i opracuje plan żywieniowy. Podstawą są preparaty aminokwasowe bez fenyloalaniny, które są w Polsce refundowane.
- Ustal rytm kontrolnych badań krwi
Dzieci do 12 roku życia powinny mieć mierzony poziom Phe we krwi dwa razy w tygodniu. Dzięki monitoringowi domowemu (wysyłanie bibuły z kroplą krwi do laboratorium) większość rodzin radzi sobie bez hospitalizacji.
- Skorzystaj z sieci wsparcia
Dołącz do Polskiego Stowarzyszenia Pomocy Chorym na Fenyloketonurię Ars Vivendi. Organizacja prowadzi sklep z produktami niskobiałkowymi, organizuje konferencje i zapewnia kontakt z innymi rodzinami. Nie musisz przez to przechodzić sam.
- Planuj z wyprzedzeniem każdą sytuację poza domem
Przedszkole, szkoła, urodziny u kolegi… Każda z tych sytuacji wymaga wcześniejszego przygotowania. Rozmawiaj z wychowawcami, pakuj bezpieczne przekąski, ucz dziecko czytania etykiet od najmłodszych lat.
Co jeszcze warto wiedzieć o fenyloketonurii?
Polska jest uznawana za jeden z krajów o najlepiej zorganizowanym systemie opieki nad pacjentem z PKU. Prof. Barbary Cabalskie w 1965 roku wprowadziła w Polsce badania przesiewowe metodą testu Guthriego. Dzięki temu niemal 100% chorych w naszym kraju jest diagnozowanych w pierwszych dniach życia. To wyjątek na tle wielu krajów
Kobiety z PKU muszą utrzymywać ścisłą dietę przez cały okres prokreacji. Wysoki poziom Phe u matki, nawet jeśli sama nie odczuwa objawów, może spowodować poważne wady u dziecka, które genetycznie PKU nie ma. Kontrola dietetyczna u kobiety ciężarnej chorej na fenyloketonurię pozwala na urodzenie zdrowego dziecka.
25 kwietnia 2025 roku Komitet ds. Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi wydał pozytywną opinię rekomendującą dopuszczenie do obrotu leku SEPHIENCE w całej Unii Europejskiej. Lek ten jest przeznaczonydo leczenia hiperfenyloalaninemii u dorosłych i dzieci z PKU. To pierwsza nowa opcja farmakologiczna dla tej grupy pacjentów od wielu lat. Lek nie jest jeszcze dostępny w Polsce, ale jego rejestracja otwiera drogę do refundacji.
Dla osób z zewnątrz fenyloketonuria jest niewidzialna. Codzienność rodzin z PKU jest podporządkowananieustannej kontroli. Specjaliści podkreślają, że PKU jest chorobą, w której diagnozę otrzymuje jedno dziecko, ale choruje cała rodzina. Barrdzo ważne jest wsparcie psychologiczne dla rodziców i rodzeństwa, a nie tylko dla samego pacjenta.
Zuzia choruje na fenyloketonurię
16 maja – ten dzień miał być po prostu początkiem najpiękniejszego rozdziału. Na świecie pojawiła się Ona: Zuzia. Mała, idealna kruszynka, która przyniosła ze sobą bezbrzeżne szczęście i dom pełen miłości. Patrzyliśmy na nią, ucząc się jej zapachu, małych rączek i spokojnego oddechu. Byliśmy przekonani, że najtrudniejsze, sam poród, jest już za nami, a przed nami tylko spokojna codzienność.
Nikt z nas nie spodziewał się, że zaledwie kilka dni później jeden telefon z Instytutu Matki i Dziecka (IMiD) zburzy nasz poukładany świat: Wynik badania przesiewowego jest nieprawidłowy.…Te słowa w słuchawce brzmiały obco i złowrogo. Fenyloketonuria. Słowo-zagadka. Nazwa choroby, o której nigdy wcześniej nie słyszeliśmy. W jednej sekundzie internet zalał nas lawiną medycznych terminów, zakazów i czarnych scenariuszy. W naszych sercach zamieszkał paraliżujący strach o jej przyszłość, o rozwój, o to, jak będzie wyglądało jej życie.
Najdziwniejsze w tym wszystkim było to, że kiedy my tonęliśmy w łzach i niepewności, w łóżeczku leżała dokładnie ta sama dziewczynka. Ta sama kruszynka, pełna niemowlęcego szczęścia, spokoju i bezgranicznego zaufania do nas. Ona nie wiedziała o chorobie. Widziała tylko mamę i tatę.
Mijały dni, tygodnie, a potem miesiące. Czas, który nas zmienił i przewartościował wszystko. Musieliśmy stać się ekspertami od własnego dziecka. Naszą codzienność zaczęły wyznaczać regularne kłucia w piętkę, wysyłanie bibuł do laboratorium, liczenie miligramów fenyloalaniny i rygorystyczna dieta, w której każdy posiłek musi być zważony z aptekarską dokładnością.
Dziś, z perspektywy czasu, patrzymy na to inaczej. My jesteśmy już zupełnie innymi ludźmi: silniejszymi, bardziej uważnymi. A Zuzia? Zuzia wciąż jest tą samą szczęśliwą dziewczynką. Choroba stała się częścią naszej codzienności, ale nie definicją naszej córki. Jej życie z dietą i pod stałą kontrolą lekarzy na pewno będzie trudniejsze i będzie wymagało od niej wielu wyrzeczeń. Zrobimy wszystko, co w naszej mocy, aby było najpiękniejsze, jak to tylko możliwe. Bo miłość nie liczy miligramów.
Rodzice Zuzi chorej na fenyloketonurię proszą o wsparcie, by zapewnić jej dobre życie
Doskonale rozumiemy, jak istotne jest planowanie wydatków. W przypadku PKU każdy dzień to kosztowna walka o to, by zwykłe jedzenie nie stało się dla Zuzi toksyną. Choroba ta wymaga rygorystycznej diety, stałej opieki neurologicznej, częstych badań krwi oraz specjalistycznej diagnostyki, co wiąże się z dużymi obciążeniami finansowymi.
Najbardziej bezpośrednim wsparciem dla Zuzi w tym momencie jest darowizna na jej subkonto w fundacji. Każda przekazana kwota pozwala na bieżąco finansować niezbędną żywność niskobiałkową, rehabilitację oraz zakup sprzętu medycznego, dzięki któremu monitorujemy stan zdrowia Zuzi.
Dane do wpłaty darowizny:
– Fundacja Dzieciom „Zdążyć z Pomocą”
– Numer rachunku: 42 2490 0005 0000 4600 7549 3994
– Tytuł przelewu: 46075 Adamczyk Zuzanna Warszawa
Prosimy o pamięć o Zuzi przy okazji przyszłorocznych rozliczeń PIT. Wtedy każda złotówka z 1,5% podatku będzie bardzo ważnym wsparciem (KRS: 0000037904, cel szczegółowy: 46075 Adamczyk Zuzanna Warszawa). Będziemy wdzięczni za każdą pomoc, a także za udostępnienie tej informacji dalej. Każde wsparcie to szansa na bezpieczniejszy rozwój Zuzi i mniejszy strach o jej zdrowie.
Podsumowanie: Fenolyketonuria – Zuzia potrzebuje wsparcia, pomóż, jeśli możesz
Fenyloketonuria jest trudną chorobą. Wymaga codziennej uwagi, wyrzeczeń i ogromnej siły od całej rodziny. Można jej sprostać dzięki wczesnej diagnozie, ścisłej diecie i regularnym badaniom. Dzieci z PKU mogą chodzić do szkoły, bawić się z rówieśnikami oraz w pełni realizować swój potencjał. Jeśli czytasz ten artykuł, bo właśnie dostałeś diagnozę, wiedz, że nie jesteś sam. W Polsce działa aktywna społeczność rodziców, lekarzy i pacjentów, którzy przeszli przez to samo. Nauka, wsparcie i miłość są bardzo potrzebne w tej sytuacji..
Zrób jeden krok już dziś.Skontaktuj się z centrum chorób metabolicznych w swoim regionie. Dołącz do społeczności Polskiego Stowarzyszenia Ars Vivendi, znajdziesz tam innych rodziców, dietytyków i prawników, którzy pomogą ci przejść przez formalności i codzienność z PKU.
Jeśli chcesz wesprzeć Zuzię, zrób przelew na konto bankowe: 42 2490 0005 0000 4600 7549 3994. W tytule wpisz: 46075 Adamczyk Zuzanna Warszawa.
FAQ — Najczęściej zadawane pytania o fenyloketonurię
Pierwsze objawy nieleczonej PKU pojawiają się zwykle między 2. a 6. miesiącem życia. Należą do nich charakterystyczny mysi lub stęchły zapach moczu i potu, drażliwość, skłonność do wymiotów oraz zmiany skórne przypominające egzemę. Opóźnienie rozwoju psychoruchowego jest delikatne na początku, ale pogłębia się z każdym miesiącem bez leczenia. Dzięki obowiązkowym badaniom przesiewowym noworodków w Polsce, zdecydowana większość dzieci jest diagnozowana jeszcze przed pojawieniem się jakichkolwiek objawów.
Tak, PKU jest chorobą wrodzoną, dziecko przychodzi na świat z mutacją genu PAH, choć w pierwszych dniach życia nie ma żadnych objawów. Noworodek z PKU wygląda i zachowuje się zupełnie normalnie, ponieważ nadmiar fenyloalaniny jest przez pierwsze doby wyrównywany przez organizm matki. Objawy pojawiają się dopiero po kilku tygodniach lub miesiącach spożywania pokarmu zawierającego fenyloalaninę.
W Polsce żyje około 2 000 zdiagnozowanych pacjentów z PKU. Rocznie rodzi się około 60 nowych dzieci z tą diagnozą. Co 46. zdrowa osoba w Polsce jest nosicielem zmutowanego genu PAH, czyli nieświadomym przekazicielem choroby.
Tak, ale ciąża u kobiety z PKU wymaga bardzo starannego przygotowania i ścisłej kontroli poziomu fenyloalaniny jeszcze przed poczęciem. Wysoki poziom fenyloalaniny we krwi matki uszkadza na rozwijający się płód. Może powodować wady serca, mikrocefalię oraz upośledzenie umysłowe dziecka, nawet jeśli samo dziecko nie ma PKU. Kobiety z PKU planujące ciążę powinny pozostawać pod ścisłą opieką centrum metabolicznego przez cały okres prokreacji.
Artykuł ma charakter informacyjny i nie zastępuje konsultacji z lekarzem specjalistą. W przypadku podejrzenia fenyloketonurii skontaktuj się z lekarzem lub z centrum leczenia chorób metabolicznych.
Źródła:
https://przesiew.imid.med.pl/fenyloketonuria.html
https://chorobyrzadkie.gov.pl/pl/choroby-rzadkie/716
Przeczytaj też:
Na co omega 3 w organizmie? – Czy obecność w diecie kwasów jest ważna?
Reiki co to jest? – Moje doświadczenia związane z uzdrawianiem ciała
Leukopenia co to jest? – Przyczyny, objawy, moje perypetie i doświadczenia
Oczyszczanie żył i tętnic metodą Tombaka — różne sposoby na uniknięcie miażdżycy
Jak wzmocnić odporność dziecka? -Kluczowa rola kwasów tłuszczowych omega-3
Naturalne metody leczenia dzieci – jak wspierać zdrowie pociechy?








